Чем опасен аутоиммунный гепатит?
Аутоиммунный гепатит является хроническим воспалительным заболеванием, при котором вырабатываются антитела к тканям печени. Заболевание встречается редко, оно чаще поражает женщин.
Причины
Вследствие чего развивается аутоиммунный гепатит, полностью не изучено. Среди наиболее частых причин выделяют такие, как наследственность и вирусы.
Почти у половины людей с данной патологией диагностируются другие аутоиммунные болезни органов и систем:
- сахарный диабет 1 типа;
- витилиго;
- аутоиммунный тиреоидит;
- диффузный токсический зоб;
- герпетиформный дерматит;
- красный плоский лишай;
- узловатая эритема;
- хроническая крапивница;
- системная красная волчанка;
- аутоиммунные заболевания желез внешней секреции;
- неспецифический язвенный колит;
- ревматоидный артрит.
В зависимости от типа вырабатываемых антител выделяют три вида аутоиммунного гепатита:
- Первый – анти-ANA и анти-SMA позитивный: встречается в возрастной группе от 10 до 20 и старше 50 лет. Вырабатываются антитела к гладкомышечным волокнам, а так же к октину – белку, участвующему в сокращении мышц. При терапии иммуносупрессорами течение благоприятное.
- Второй – анти-LKM-1 позитивный: специфичен для детского возраста. Появляются антитела к микросомам печени. Они устойчивы к иммуносупрессивному лечению, часты обострения.
- Третий – анти-SLA позитивный: антитела к растворимому печеночному антигену.
Разделение аутоиммунного гепатита на типы имеет скорее теоретическое значение, так как тип антител не влияет на течение заболевания и назначаемое лечение.
Развитие
Аутоиммунный гепатит, симптомы которого проявляются не сразу, может развиваться остро. Первыми симптомами может стать слабость, снижение аппетита, желтуха, окрашивание мочи в темный цвет.
В редких случаях аутоиммунный гепатит начинается постепенно с болей и тяжести в подреберье справа, желтухи, также встречается бессимптомное начало, при котором симптомы проявляются только на стадии осложнений.
Основные симптомы аутоиммунного гепатита:
- слабость;
- желтуха;
- увеличение температуры тела;
- увеличение печени;
- увеличение селезенки;
- воспаление суставов без их деформации;
- повышенное оволосение у женщин;
- гинекомастия (увеличение молочных желез) у мужчин;
- отсутствие менструаций;
- зуд;
- угревые высыпания.
Нужно отметить, что желтуха при аутоиммунном гепатите носит непостоянный характер и появляется в моменты ухудшения течения заболевания.
При прогрессировании патологии к вышеперечисленным симптомам присоединяется бледность кожного покрова, покраснение ладоней, появление сосудистых звездочек, печеночное слабоумие.
Диагностика
Из-за неспецифических проявлений диагноз аутоиммунный гепатит ставится путем исключения.
Диагностика заключается в сборе истории болезни, визуальном осмотре и пальпации. При этом выясняются возможные причины развития недуга и назначаются лабораторные методы диагностики:
- общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы;
- биохимический анализ крови с развернутым печеночным профилем;
- показатели свертывающей системы крови;
- определение вирусов гепатитов;
- иммунологический анализ крови с определением специфических антител;
- исследование кала, в том числе на паразитозы;
- инструментальные (ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, биопсия).
При биопсии выявляют мостовидные некрозы паренхимы печени с лимфоидной инфильтрацией.
Критерии для диагноза аутоиммунный гепатит включают в себя: отсутствие в анамнезе переливаний крови, приема гепатотоксичных лекарств и алкоголя, отсутствие маркеров вирусных гепатитов, а также повышение титров иммуноглобулинов и специфические антитела.
Фиброгастроскопию проводят с целью оценки состояния вен пищевода и желудка.
Для исключения опухолей печени назначают компьютерную томографию.
При помощи ультразвука оценивают распространение воспалительных изменений и состояние желчного пузыря и его протоков.
Лечение
Основным звеном терапии аутоиммунного гепатита является иммунодепрессия, то есть подавление активности иммунной системы. Для этого применяют глюкокортикостероиды, в основном Преднизолон и комбинации Преднизолона с иммунодепрессантами – Азатиоприном.
Если подтвержден диагноз аутоиммунный гепатит, лечение данными препаратами не проводится при бессимптомном течении заболевания, при осложнениях в виде кровотечений из расширенных вен пищевода, выраженного снижения выработки клеток крови, при повышении печеночных ферментов менее 3 норм.
Диетотерапия: стол №5 – сбалансированное 4-5-разовое питание с исключением жирной, жареной пищи, консервантов и копченостей, кофе, какао. Рекомендовано употреблять нежирные сорта мяса и рыбы, творог, сливочное и растительные масла. При появлении запоров в ежедневный рацион необходимо включить чернослив. При отсутствии противопоказаний со стороны желчного пузыря благоприятно влияет прием отвара шиповника.
Симптоматическое лечение проводится в зависимости от возникающих проявлений. Возможно применение обезболивающих препаратов, сорбентов, мочегонных препаратов, витамина К.
При отсутствии положительной динамики в виде исчезновения симптомов заболевания, нормализации биохимических показателей крови и биопсии печени в течение 4 лет, при появлении осложнений пациенту показано хирургическое лечение, а именно трансплантация. В большинстве случаев в качестве трансплантата используют долю печени близкого родственника.
Результаты лечения принято разделять на полную нормализацию лабораторных показателей, частичную нормализацию, отсутствие эффекта и неблагоприятный результат лечения.
Побочные эффекты
Побочные эффекты терапии глюкокортикостероидами и иммунодепресантами выражаются в увеличении массы тела, отеках, развитии угревой болезни и аллергических реакций, угнетении кроветворения, развитии синдрома Кушинга, присоединении инфекционных осложнений.
Синдром Кушинга отличается следующим течением: при длительном повышенном уровне гормонов коры надпочечников в крови у человека наблюдаются типичные изменения в виде ожирения с характерным отложением жира в верхней половине туловища, появлением растяжек, повышенным оволосением, стойким повышением артериального давления и остеопорозом.
Осложнения
При отсутствии лечения и в случаях неэффективности назначения терапии наблюдается прогрессирование заболевания с возникновением осложнений. Наиболее частые из них:
- цирроз печени;
- язвенный колит;
- сахарный диабет;
- анемия;
- воспаление плевры;
- воспаление крупных суставов;
- поражение почечных клубочков;
- воспаление мышц;
- воспаление сердечной сумки;
- воспаление мелких сосудов кожи;
- варикозное расширение вен;
- скопление жидкости в брюшной полости;
- печеночная кома.
При своевременной эффективной терапии в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии почти у 80% больных и увеличения продолжительности жизни в среднем до 5 лет. Неблагоприятным является развитие цирроза и развитие печеночной энцефалопатии, при которых выживаемость доходит до 20%. После трансплантации выживаемость возрастает до 90%.
Беременные и дети
С учетом развития заболевания, преимущественно, у молодых женщин и девушек, встает вопрос о планировании беременности, ее течении и прогнозе при данной патологии. Нужно помнить о том, что при прогрессировании аутоиммунного гепатита нарушается метаболизм половых гормонов, что, в свою очередь, приводит к отсутствию овуляции и бесплодию. Наступление беременности возможно на ранних стадиях заболевания либо в период стойкой ремиссии. Взаимное влияние беременности и аутоиммунного гепатита не изучено, в медицинских источниках есть информация об улучшении показателей печеночных ферментов при беременности.
С учетом того, что в современной медицине выявление и лечение аутоиммунного гепатита начинается на ранних стадиях, благоприятный исход беременности и естественных родов возрастает до 80%. Однако стоит помнить, что при утяжелении течения основного заболевания возрастает риск внутриутробной гибели плода и преждевременных родов.
На данный момент рекомендации по лечению беременных заключаются в назначении монотерапии Преднизолоном. Из-за отсутствия данных о влиянии на плод иммунодепрессантов их целесообразнее не назначать, но если беременность наступила на фоне применения комбинированного лечения, перевод на монотерапию может вызвать утяжеление основного заболевания.
У детей аутоиммунный гепатит протекает более агрессивно. Основной препарат для лечения – Преднизолон. Доза подбирается в зависимости от массы тела и может доходить до 60 мг в сутки. При развитии печеночной недостаточности реокомендована пересадка печени.
Перекрестный синдром
Это процесс, характеризующийся одновременным проявлением у пациента аутоиммунного гепатита и первичного биллиарного цирроза или первичного биллиарного холангита, требующего более сложного лечения. Данные сочетания достаточно редки. Вследствие возможного обострения холангита на фоне приема Преднизолона в схемы лечения добавляют препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан).
Профилактические меры при данном заболевании направлены на постоянный контроль уровня антител и печеночных ферментов крови, соблюдение диеты и ограничение нагрузки на печень.