Что такое системный амилоидоз и чем опасно данное заболевание?

Системный амилоидоз – заболевание, характеризующееся отложением специального гликопротеида или так называемого амилоида в органах, что способствует нарушению их функций. Патология относится к числу географически избирательных патологий. Чаще всего пациенты с таким диагнозом встречаются среди жителей Японии, Швеции, Италии или Португалии. В этих странах в среднем на 50 000 человек встречается 1 случай заболевания. Указанная патология характерна для лиц старшего возраста. Принимая во внимание то, что амилоидоз поражает все органы, заболевание изучается различными разделами медицины – это ревматология, урология, кардиология, гастроэнтерология, неврология и т.д. Амилоидоз способствует омертвлению, склерозу или недостаточности разных органов.

В медицинской практике различается системный и локальный амилоидоз. В случае последнего гликопротеид аккумулируется в определенном органе.

Причины патологии

Вопрос происхождения амилоидоза первичного до настоящего времени полностью так и не изучен. Принято считать, что первопричиной патологии является производство белка, который является предшественником амилоида. Выработка высвобождающего фактора производится клетками крови по причине генетического отклонения или вследствие воздействия провоцирующих факторов. Аккумулирование в крови белка наряду с нарушением диссимиляции и рассасывания провоцирует выработку амилоидного белка, из которого практически и состоит амилоид.

По причине того что в настоящее время нет достаточных сведений о факторах, оказывающих влияние на развитие амилоидоза, и его специфике, патология подразделяется на такие виды, как:

• первичный амилоидоз, являющийся врожденной патологией;
• амилоидоз вторичный, который прогрессирует вследствие продолжительных хронических заболеваний, для которых характерен распад тканей и абсорбция результатов распада (туберкулез, хронический остеомиелит и другая патология) или существенные иммунные нарушения;
• идиопатический амилоидоз;
• старческий амилоидоз.

В медицинской практике системный амилоидоз подразделяется на следующие типы:

1. AL, при котором в составе фибрилл имеются легкие цепи (в случае болезни Вальденстрема, злокачественной лимфомы или миеломной болезни);
2. АА, при котором в состав фибрилл входят острофазный α-глобулин (в случае злокачественных образований и ревматических патологий);
3. Аβ2М развивается в случае хронической недостаточности почек или же у пациентов, находящихся на гемодиализе;
4. ATTR, который развивается при наследственной и старческой форме амилоидоза.

Симптоматические проявления

К основным признакам амилоидоза относят сброс веса, переменчивость настроения, вялость, утомляемость, увеличение массы печени, отечность, вспыльчивость, а также характерные признаки сердечной недостаточности. В случае поражения мочевых путей развивается почечная недостаточность. Если имеет место быть амилоидоз кожных покровов, то это проявляется в виде покраснения кожи и появления незначительных морщин. При усложнении патологии лимфоузлы увеличиваются вследствие того, что гликопротеид откладывается во всей лимфатической системе.

В случае поражения системы пищеварения проявляется целый ряд симптомов: увеличение печени, языка, затрудненное глотание и диарея. Амилоидоз нервной системы способствует развитию слабоумия. Если у пациента появляется одышка и затрудненное дыхание, то речь идет об амилоидозе дыхательных путей. Отечность, аритмия, увеличение сердца характерны для амилоидоза сердца, который может привести к остановке сердца и смерти. Существует вероятность того, что патология будет развиваться без проявления каких-либо симптомов. В результате пациент может погибнуть внезапно.

Лечение недуга

На сегодняшний день медицина не способна полностью вылечить патологию. По этой причине специалисты придают огромное значение терапии сопутствующих заболеваний. В этих целях могут прибегнуть к химиотерапии для того, чтобы улучшить признаки и сократить динамику развития патологии. Если диагностирован первичный или наследственный амилоидоз, то пациенту назначают трансплантацию незрелых стволовых клеток.

При пересадке стволовые клетки донора заменяют пораженные клетки. Это происходит как в случае имплантации органов донора, так и при переливании крови.

Пациенту с первичным и вторичным амилоидозом могут провести резекцию селезенки в целях сокращения выработки амилоида. Специалистами применяются иммунодепрессивные и кортикостероидные препараты, так как они имеют свойство сокращать выработку белка и приостанавливать иммунобиологические реакции.

В целом необходимо отметить, что первичный амилоидоз лечится с существенными затруднениями. Что же касается лечения вторичного амилоидоза, то здесь можно говорить о положительном эффекте лечения лишь в том случае, если в органах нет грубых изменений, и удастся избавиться от причин, вызвавших его развитие. Лечение подразумевает соблюдение диеты, хирургическое устранение, например, опухоли или остеомиелита, прием симптоматических и патогенетических препаратов:

• Хингамин в дозе, не превышающей 0,25г в сутки;
• 5% Унитиола по 5-10 мг, что составляет 20-30 внутримышечных инъекций;
• Колхицин, который применяется при наследственных формах патологии, а также иммунодепрессанты.

В качестве лечения симптомов выписывают витамины, препараты для снижения давления, переливание плазмы и т.п. Пациентам с такой патологией назначают длительное потребление сырой печени по 100-120 г в сутки на протяжении 1,5-2 лет. Больным с диагностированной почечной и сердечной недостаточностью рекомендуется ограничить употребление белка и соли.

В случае развития острой недостаточности единственным способом спасения жизни является трансплантация органов.. Но этот метод не способен устранить причину патологии, если пациенту не обеспечить соответствующее лечение, то болезнь может возобновиться.

[youtube]ZKFRnYUUp-A[/youtube]

Если пересаженный от донора орган приживется в организме, что бывает не всегда, пациенту назначается пожизненный прием медикаментов, снижающих активность иммунной системы, для того чтобы исключить отторжение донорского органа.

При диагностировании амилоидоза основное заболевание определяет прогноз выживаемости. Как правило, средний показатель продолжительности жизни составляет от 12 до 14 месяцев. На практике женщинам с таким диагнозом удается прожить гораздо больше, чем мужчинам. Тяжело патология протекает у лиц старшего возраста.