Диагностика и оперативное лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода – это врожденный порок развития, характеризующийся частичным отсутствием пищевода с разобщением его дистального и проксимального сегментов. Эта патология относится к одним из самых тяжелых в педиатрии и без своевременного оперативного вмешательства несовместима с жизнью новорожденного. По статистике с атрезией рождается от 0,1 до 0,4 % детей (соотношение девочек и мальчиков – 1:1).

Нередко это заболевание сочетается с другими пороками внутриутробного развития: пилоростенозом, атрезией желчного пузыря, заднего прохода, врожденным пороком сердца, почечными патологиями, аномалиями развития рук и ног и т. д. В пяти случаях из ста атрезия сочетается с изменением в составе хромосом (синдромы Дауна, Эдвардса). В 40 % выявляется у младенцев с задержкой развития или недоношенностью. Вынашивание ребенка с с атрезией нередко осложнено многоводием и угрозой самопроизвольного прерывания в первом триместре.

Причиной этой аномалии у детей является нарушение закладки пищевода, которое происходит с 4-й до 12-й недели беременности. Трахея и пищевод формируются из одного органа – краниального отдела кишки. На зачаточной стадии развития они должны иметь сообщение между собой. Атрезия появляется в ходе их разделения при неправильной динамике роста и направленности трахеи, недостаточном отделении трубки и нарушении питания пищевода, при патологическом течении реканализации.

Факторы, которые могут вызвать нарушения развития пищевода:

• курение матери;
• прием наркотических средств;
• злоупотребление алкоголем;
• воздействие рентгеновского излучения на начальных сроках беременности;
• прием лекарственных препаратов, не разрешенных при беременности;
• воздействие химических веществ на организм женщины;
• возраст роженицы более 35 лет.

Следует учитывать, что у возрастных первородящих риск возникновения пороков такого типа существенно повышается даже при отсутствии прочих негативных факторов.

Атрезия пищевода у новорожденных: классификация и симптомы

В зависимости от продолжительности воздействия негативного фактора и его интенсивности поражение пищевода новорожденного имеет разные формы:

• орган формируется в виде двух отдельных слепых мешков;
• в пищеводе полностью отсутствует просвет;
• верхний отдел слепой, а нижний соединен свищем пищевода с трахеей выше участка ее разделения на бронхи (бифуркации);
• верхний отдел кончается слепо, а нижний введен в трахею на участке бифуркации;
• верхняя часть пищевода соединяется с трахеей, а нижняя имеет слепое окончание;
• два участка органа сообщаются с трахеей.

Симптоматика атрезии пищевода новорожденного проявляется уже с первых минут жизни непрекращающейся гиперсаливацией (выделением пены изо рта и носа младенца). Вследствие этого явления очень быстро нарастают признаки респираторных нарушений: приступы кашля, хрипы, посинение, удушье.

После трахеальной аспирации (отсасывания слизи) состояние ребенка временно улучшается, но вскоре симптомы появляются вновь. Положение осложняется невозможностью принимать пищу: малыш срыгивает каждый глоток молока во время грудного кормления.

При сочетании атрезии с пищеводным свищом питание, которое должно поступать в желудок новорожденного, попадает в дыхательные пути, вызывая кашель и посинение, вплоть до асфиксии.

У некоторых детей наблюдается вздутие живота вследствие поступления воздуха в пищевод и желудок через свищ. При отсутствии дистального свища стенка желудка младенца западает.

Такое состояние в короткий срок приводит к истощению и полному обезвоживанию организма с лихорадкой, нарастающей респираторной недостаточностью и смертью.

Диагностика атрезии пищевода

При подозрении на атрезию требуется немедленное проведение диагностики после рождения малыша. С этой целью проводится внутриназальное зондирование пищевода гибким катетером. Если зонд упирается в слепой конец пищевода и выходит наружу – это и является прямым подтверждением предварительного диагноза. В сомнительных случаях дополнительно проводят введение в пищевод воздуха. Артезия подтверждается громким выходом воздуха наружу.

Аппаратные бронхоскопические методы современной диагностики позволяют вывести на экран слепой конец пищевода, установить тип заболевания, длину проксимального сегмента, наличие свищевого хода.

Окончательно диагноз подтверждается результатами рентгена с использованием контрастного катетера (применение бариевой взвеси не рекомендуется из-за высокого риска дыхательных осложнений и вероятности того, что ребенок не сможет перенести процедуру).

Обзорная рентгенограмма органов ребенка с атрезией пищевода показывает:

• наличие воздуха в кишечнике и желудке (в случае дистального трахеопищеводного свища);
• отсутствие наполнения при изолированной форме атрезии;
• позволяет исключить другие врожденные аномалии, такие как стеноз пищевода, пилоростеноз, эзофагоспазм, расщелину гортани и пр.

Для успешного проведения операции нужно дифференцировать свищевую форму заболевания от бессвищевой, что также помогает сделать рентгеноскопия.

Лечение атрезии новорожденных

Если не провести экстренную хирургическую операцию в срок 36 часов после рождения, ребенок погибнет. Подготовка к операции начинается непосредственно в родильном доме, ее схема включает в себя:

• придание телу новорожденного специальной позы, при которой устраняется рефлюкс желудочного сока через свищ;
• постоянную аспирацию слизи изо рта, дыхательных путей;
• постоянную ингаляцию кислородом;
• симптоматическую, антибактериальную и инфузионную терапию.

Кормить ребенка через рот категорически запрещено. Дополнительная коррекция нужна в тех случаях, когда вес малыша при рождении составляет меньше 2 кг или атрезия сопровождается другими осложнениями и аномалиями развития.

Выбор методики проведения операции зависит от типа патологических изменений и общего состояния новорожденного.

1. При поставленном диагнозе атрезии с дистальным свищом, доношенности, отсутствии сопутствующих аномалий шансы на успешное проведение операции высокие (малый операционный риск). В этом случае делают торактомию с разделением свища.
2. При высоком риске серьезного хирургического вмешательства формируется гастростома (искусственно созданное отверстие в брюшной стенке) для декомпрессии желудка.
3. При диастазе (выпячивании живота) более чем на 1,5-2 см операция проводится в 2 этапа: формирование шейной гастростомы, а затем – экстраплевральная коррекция атрезии или реконструкция пищевода при помощи фрагмента толстой кишки.

После операции назначают терапевтическое лечение. В первое время малыша кормят через зонд, и только спустя время и при отсутствии осложнений начинают кормление антирефлюксными смесями. Через 15-20 дней делают рентген пищевода или мониторинговую фиброэзофагогастроскопию. В 35 % случаев после операции развивается рубцовый стеноз, для устранения которого проводят бужирование анастомоза.

Детям, которые перенесли операцию по устранению атрезии пищевода, нужно находиться под постоянным наблюдением врачей, поскольку моторика дистального участка в полной мере не восстанавливается. При появлении непроходимости, рефлюксе или недостаточности кардии назначают повторное обследование.