Что такое гемобластозы и как это лечится?

Гемобластозы – это отдельная, довольно специфическая группа опухолей, которые всегда возникают только из клеток крови.

У мужчин такое заболевание встречается гораздо чаще, чем у женщин. Однако самыми распространенными являются гемобластозы у детей до 5 лет.

Основные симптомы заболевания

Все симптомы таких заболеваний можно объединить в несколько основных синдромов:

1. Интоксикационный синдром. Развивается из-за сильного отравления всего организма продуктами распада развивающейся опухоли. Проявляется в виде сильной и быстрой утомляемости, повышенной потливости. Происходит резкое повышение температуры, из-за чего развивается сильная слабость во всем теле. При этом достаточно быстро снижается и общая масса тела заболевшего человека.
2. Синдром анемический. Характеризуется такими симптомами: сильное головокружение, постоянный шум в ушах, появление мушек перед глазами, понижение способности к физическим нагрузкам, одышка и частое сердцебиение, специфические боли колющего характера за грудиной. Иногда могут возникать обморочные состояния.
3. Пролиферативный, или гиперпластический синдром. Связан с непосредственным ростом опухоли. Характеризуется увеличением регионарных лимфатических узлов. У больного увеличивается селезенка, из-за чего возникают боли в левом подреберье. Боль в правом подреберье свидетельствует о некотором увеличении печени. Поскольку происходит довольно быстрое разрастание всего костного мозга, зачастую возникают и сильные боли в некоторых костях. Из-за сильного сдавливания увеличенными лимфоузлами верхней полой вены часто развиваются отеки шеи и лица. На деснах, глотке и на некоторых участках кожи начинают появляться специфические уплотнения.
4. Геморрагический синдром. Проявляется мелкими кровоизлияниями под кожу и в слизистые оболочки. Особенно страдает при этом слизистая полости рта. Появляется кровотечение из десен. Могут быть также частые носовые кровотечения.
5. Иммунодефицитный синдром. Развивается при присоединении к патологическому опухолевому процессу различных инфекционных заболеваний. Это напрямую связано с недостатком в организме нормальных лимфоцитов, которые отвечают за создание защитного барьера от патогенных микроорганизмов.

Основные формы гемобластозов

Существует классификация гемобластозов, в соответствии с которой их принято делить на лейкозы и гематосаркомы.

Лейкозы представляют собой специфические опухоли, происходящие из клеток крови, которые при первичном поражении сразу задевают костный мозг. Их делят на острые формы, в которых преобладают молодые клетки, и хронические, развивающиеся преимущественно уже из более зрелых клеточных элементов.

Гематосаркомы характеризуются более злокачественным течением, развиваются они уже вне костного мозга. Особенно часто могут появляться в крупных лимфатических узлах.

Их принято делить на:

1. Лимфогранулематоз, для которого характерно поражение селезенки и некоторых лимфатических узлов. Отличительным его признаком при диагностике является наличие гигантских клеток с несколькими ядрами, которые принято называть клетками Березовского-Рид-Штернберга.
2. Нелимфогранулематозные лимфомы представляют собой такие опухоли, которые поражают и лимфатические узлы, и селезенку, однако для них не характерно наличие клеток Березовского-Рид-Штернберга.

Главные причины возникновения и развития заболевания

Основные причины заболевания ученым точно выяснить до сих пор не удалось. Однако многие представители медицинской науки считают наиболее вероятной вирусно-генетическую теорию возникновения гемобластозов. Специфические вирусы, попадая в организм, начинают разрушать его иммунную систему при воздействии некоторых предрасполагающих к этому факторов, после чего они без труда могут проникнуть внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфатических узлов. Этот процесс создает препятствие для созревания нормальных клеток крови. Молодые клетки подвергаются довольно частому делению.

Наследственность играет в этом процессе не последнюю роль, поскольку были выявлены случаи заболевания целых поколений одной и той же семьи. Может возникнуть данное заболевание и среди людей, у которых были ранее выявлены какие-либо хромосомные мутации.

Диагностика гемобластозов представляет собой довольно трудный процесс. Обычно она включает в себя несколько этапов:

1. Тщательный сбор и подробный анализ всего анамнеза заболевания, что помогает выявить, как давно у пациента появились первые симптомы и с чем именно он их связывает.
2. Наиболее подробный анализ образа жизни пациента. Здесь выясняется, какие вредные привычки, хронические заболевания имеются у больного, какие препараты он принимал для лечения, а также устанавливаются все необходимые для диагностики наследственные факторы.
3. Общий осмотр. Пальпируются лимфатические узлы, оценивается общее состояние организма больного.

После этого доктор назначает необходимые анализы крови и мочи, как общие, так и биохимические. Проводится пункция костного мозга для наиболее точного установления вида гемобластоза. Исследуются все пораженные лимфатические узлы. В некоторых случаях выполняется люмбальная пункция. Пациенту в обязательном порядке назначаются такие исследования, как КТ, МРТ, рентгенография и ультразвуковое исследование состояния всех внутренних органов.

Лечение и профилактика гемобластозов

Лечение гемобластозов проводится сразу же после постановки диагноза, только в стационарных условиях и под строгим контролем врача-гематолога.

Очень желательно, чтобы палата была наиболее защищена от внешней инфекции, то есть являлась асептической.

Существует несколько основных вариантов лечения:

1. Полная трансплантация донорского костного мозга. Наиболее предпочтительна для лечения лейкозов. Результат практически всегда приводит к полному выздоровлению. Операция может быть выполнена только при наличии подходящего донора, желательно самого близкого родственника больного.
2. Применение к опухолевым клеткам специфических антител, которые могут уничтожать все чужеродные клетки.
3. В некоторых случаях применяют интерферон как средство для лучшей защиты организма от различных вредных факторов.
4. Лучевая терапия. Применяется для того, чтобы снизить скорость роста опухоли и уменьшить ее размеры. Предпочтительна в тех случаях, когда воздействие на организм химическими препаратами не приносит положительного результата или не представляется возможным.
5. Химиотерапия. Основывается на применении специальных химических препаратов, которые способны освобождать организм от злокачественных опухолевых клеток путем их полного разрушения. Такой процесс происходит при правильной комбинации препаратов и за строго определенный период.
6. По особым показаниям проводят хирургическое удаление селезенки и некоторых лимфатических узлов.
7. Симптоматическая терапия. Включает в себя применение антибиотиков, дезинтоксикационных средств, гемостатических препаратов при развивающемся кровотечении. Для предотвращения развития анемического синдрома делают переливание чистой донорской эритроцитарной массы.

Что касается профилактических мер, то их принято делить на первичные и вторичные. Первичная профилактика основана на предотвращении развития заболевания. Включает в себя некоторое ограничение контактов с ионизирующим излучением и различными химическими веществами, а также общее укрепление защитных сил организма для предотвращения появления простудных или вирусных заболеваний. Вторичная профилактика основана на проведении необходимых профилактических осмотров населения для того, чтобы как можно раньше выявить риск и степень заболеваемости.